ABSTRACT
Son muchos los síndromes que manifiestan alteraciones dento-esqueletales y, a su vez, manifiestan diferentes complicaciones, no permitiendo tener un protocolo definido para cada síndrome. Para establecer un adecuado protocolo de tratamiento, basado en tratamientos realizados exitosamente y tomando en cuenta los fracasos para no incurrir en el mismo error, se hizo una revisión bibliográfica desdemayo hasta septiembre de 2012, de artículos publicados en los últimos diez (10) años, de revistas internacionales de ortodoncia, ortopedia y cirugía maxilofacial que registraban estudios de investigación y casuística, en buscadores científicos como PubMed, Scielo, Medline. Posteriormente, se tomó la clasificación de Kenneth Lyons Jones, MD, en su obra literaria Patrones Reconocibles de Malformaciones Humanas (2007), tomando en cuenta para la elaboración de este trabajo, los que presentan craneosinostosis, defectos faciales mayores y defectos faciales y de las extremidades como características mayores, que ameritan tratamiento para corregir problemas dento-esqueletales. De los 39 artículos se seleccionaron 11 que tenían relevancia con su tema. Conocer y describir todos los síndromes, mencionando cada característica, es de suma importancia para los profesionales de la salud, ya que de ellos depende no sólo el correcto diagnóstico, sino el tratamiento más adecuado...
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Child , Jaw Abnormalities/therapy , Dental Care for Chronically Ill/methods , Orthodontics, Corrective/methods , Clinical Protocols/standards , Syndrome , Acrocephalosyndactylia/therapy , Craniosynostoses/therapy , Craniofacial Dysostosis/therapy , Genetic Diseases, X-Linked/therapy , Malocclusion/therapy , Osteotomy/methods , Patient Care Team , Oral Surgical Procedures/methods , Mobius Syndrome/therapy , Orofaciodigital Syndromes/therapyABSTRACT
PURPOSE: Apert syndrome is a rare type I acrocephalosyndactyly syndrome characterized by craniosynostosis, severe syndactyly of the hands and feet, and dysmorphic facial features. Presents autosomal dominant inheritance assigned to mutations in the fibroblast growth factor receptors gene. The oral cavity of Apert patients includes a reduction in the size of the maxilla, tooth crowding, anterior open-bite of the maxilla, impacted teeth, delayed eruption, ectopic eruption, supernumerary teeth, and thick gingiva. The mandible usually is within normal size and shape, and simulates a pseudoprognathism. CASE DESCRIPTION: A female patient, 13 years old, with diagnosis of Apert syndrome, attended a dental radiology clinic. The clinical signs were occular anomalies, dysmorphic facial features, syndactyly and oral features observed clinically and radiographically. The patient was referred to a specialized center of clinical care for patients with special needs. CONCLUSION: Because of the multiple alterations in patients with Apert syndrome, a multidisciplinary approach, including dentists and neurosurgeons, plastic surgeons, ophthalmologists and geneticists, is essential for a successful planning and treatment.
OBJETIVO: A síndrome de Apert é um tipo raro de acrocefalossindactilia do tipo I caracterizada por cranioestenose, sindactilia severa das mãos e dos pés, e características faciais dismórficas. Apresenta herança autossômica dominante atribuída a mutações no gene referente aos receptores do fator de crescimento de fibroblastos. A cavidade oral de pacientes de Apert apresenta uma redução no tamanho da maxila, apinhamento dentário, mordida aberta anterior da mandíbula superior, dentes retidos, erupção atrasada, erupção ectópica, dentes supranumerários, gengival e espessura. A mandíbula é no tamanho e forma normais, e simula um pseudoprognatismo. Um caso de síndrome de Apert é apresentado. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 13 anos de idade, com diagnóstico de síndrome de Apert, foi atendida em um serviço de radiologia odontológica. A paciente apresentava anomalias oculares, características faciais dismórficas e sindactilia, aos exames clínico e radiográfico. A paciente foi encaminhada a um centro especializado para atenção a pessoas com necessidades especiais. CONCLUSÃO: Uma abordagem multidisciplinar, incluindo cirurgiões-dentistas e neurocirurgiões, cirurgiões plásticos, oftalmologistas e geneticistas, é essencial para um planejamento bem sucedido e tratamento de casos de síndrome de Apert devido às múltiplas alterações nesses pacientes.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Acrocephalosyndactylia/diagnosis , Acrocephalosyndactylia , Acrocephalosyndactylia/therapyABSTRACT
Este artículo relativo al reporte de dos casos con síndrome de Apert tiene como objetivo hacer un aporte al conocimiento de algunos síndromes de rara aparición, pero que pueden ser motivo de consulta para el odontólogo. Se hace una revisión de la literatura donde se determina que es una enfermedad con un componente genético importante y se corresponde con algunas otras que presentan deformidades craneofaciales, con las que hay que hacer diagnósticos diferenciales. Las características más importantes de este síndrome radican, en la fusión de algunos huesos del cráneo, manos y pies dándole al paciente aspecto característico. Su tratamiento entra en el orden multidisciplinario ya que son múltiples las deformidades a tratar, por lo que se requiere la participación de médicos, odontólogos, foniatras, sicólogos y trabajadores sociales para encarar esta enfermedad
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Adult , Acrocephalosyndactylia/diagnosis , Acrocephalosyndactylia/therapy , Mouth Diseases/diagnosis , Mouth Diseases/etiology , Patient Care Team , VenezuelaABSTRACT
Presenta el caso de una paciente con síndrome de apert, de sexo femenino, 7 años de edad, realizando una revisión bibliográfica de esta alteración. Enfatizamos el plan terapéutico multidisplinario en este tipo de pacientes, así como un seguimiento adecuado...